Il n'existe pas de traitement curatif pour la dyskinésie ciliaire primitif, mais une prise en charge précoce et adaptée des voies respiratoires est nécessaire.
Le principal traitement est de la kinésithérapie avec drainage bronchite pour évacuer le mucus.
En cas d'infection, une antibiothérapie est prescrite. Il est très fortement conseillé la vaccination de routine.
L'utilisation de stéroides par voie nasale et par lavage nasal peut être utilisée.
En cas de polypes, un acte chirurgical est nécessaire.
En cas de surdité, un appareil auditif peut être proposé ainsi qu'une aide à la communication.
Les patients présentant une insuffisance pulmonaire terminale sont candidats à une transplantation pulmonaire, ce qui reste exceptionnel.