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Algie Vasculaire de la Face

L'Algie Vasculaire de la Face est une maladie neurologique relativement rare. Elle se caractérise par des douleurs très violentes au niveau de la tête (céphalées). Elle serait liée à une activation anormale des fibres du nerf permettant la sensibilité de la face (système trigémino-vasculaire) généréé par une petite région du cerveau (l'hypothalamus).

On distingue deux formes d'Algie Vasculaire de la Face (AVF):

  •  L'AVF épisodique : c'est la forme la plus fréquente et elle est définie par des crises périodiques pendant une période de quelques semaines ou mois entrecoupée de périodes de rémission à durée variables.
  • L'AVF chronique : elle touche 10% des patients et c'est la forme la plus dévastatrice car les crises se répètent au long cours sans période de rémission durable.

 

Symptômes et signes cliniques :

Elle entraine des épisodes de violentes douleurs au niveau de la face et surtout autour de l'œil. Les crises sont le plus souvent du même côté (unilatérales) et durent entre 15 à 180 minutes. Elles sont souvent associées à une agitation motrice importante et une irritabilité liée à l'intensité des douleurs. 

Ces douleurs sont associées à des signes végétatifs situés du même côté du visage : 

  • oeil rouge et/ou larmoyant
  • oedème et/ou chute de la paupière
  • narine bouchée avec écoulement nasal (rhinorrhée)
  • sueur au niveau du visage et/ou du front
  • rétrécissement de pupille (myosis)

Examens utiles au diagnostic :

Le diagnostic est clinique et repose sur les critères de l'ICHD-3 (The International Classification of Headache Disorder). Ces critères exigent la présence d'au moins 5 crises réunissant les critères B à D et ne correspondant pas mieux à un autre diagnostic de l’ICHD-3. 

Tableau des critères A,B, C sur l’Algie Vasculaire de la Face (comme évoqué dans le texte)

Tableau des critères B à D nécessaire au diagnostic selon l'ICHD-3. Source : Collège des Enseignants de Neurologie

Par contre, bien que le diagnostic soit clinique, il est recommandé de réaliser une imagerie cérébrale (IRM) devant toute première crise d'algie vasculaire de la face. En effet, il permet d'éliminer une forme secondaire c'est-à-dire la présence d'une lésion sous-jacente. 

Centres de référence :

En France, il n'existe pas de Centre de Référence Maladies Rares (CRMR) dédiée à l'AVF. En effet, sa fréquence est légérement supérieure à la définition officielle de l'Union Européenne. Par contre, il existe certains services hospitaliers spécialisés tels que l’Hôpital Lariboisière qui dispose d'un service d'urgences dédiée à la prise en charge des céphalées réfractaires (Centre d’Urgence des Céphalées).

Liens utiles pour trouver plus d'informations :

  • Collège des Enseignants de Neurologie CEN Migraines, névralgie du trijumeau et Algie de la face 
  • Société Française d'Étude des Migraines et Céphalées SFEMC Algie vasculaire de la face 
  • RecoMédicales Algie Vasculaire de la Face