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Cholangite Sclérosante Primitive (CSP)

Une maladie souvent silencieuse

La Cholangite Sclérosante Primitive (CSP) est une inflammation, une fibrose et une destruction progressive des voies biliaires à l'intérieur ou à l'extérieur du foie. Elle est souvent associée à une Maladie Inflammatoire Chronique de l'Intestin.

Symptômes

La CSP évolue souvent de manière silencieuse avant l’apparition des premiers symptômes :

Symptômes fréquents

  • Fatigue chronique.
  • Prurit (démangeaisons) dû à l’accumulation des acides biliaires dans le sang.
  • Ictère (jaunisse) avec coloration jaune de la peau et des yeux.
  • Douleurs abdominales (quadrant supérieur droit).
  • Fièvre et frissons en cas de surinfection biliaire.

Complications possibles

  • Cirrhose biliaire et insuffisance hépatique.
  • Hypertension portale avec ascite et varices œsophagiennes.
  • Cholangiocarcinome (cancer des voies biliaires) : risque accru.

Diagnostic

Le diagnostic repose sur un ensemble d’examens cliniques et biologiques :

Examens sanguins

  • Augmentation des enzymes hépatiques (phosphatases alcalines, GGT, transaminases).
  • Augmentation des marqueurs inflammatoires.
  • Recherche d’anticorps spécifiques (ANCA, ASMA, anti-LKM).

Examens d’imagerie

  • IRM biliaire (cholangiopancréatographie par résonance magnétique, CPIRM) : examen de référence montrant des sténoses et dilatations des voies biliaires.
  • Échographie abdominale : permet de détecter une cirrhose.

Biopsie hépatique (rarement nécessaire)

  • Montre une fibrose péri-canalaire en « peau d’oignon » caractéristique.

Traitement et Prise en Charge

Il n’existe pas de traitement curatif, mais plusieurs approches permettent de ralentir la progression et de soulager les symptômes :

Traitements médicamenteux

  • Acide ursodésoxycholique (AUDC) : améliore le flux biliaire, mais ne ralentit pas la progression.
  • Antihistaminiques et cholestyramine pour le prurit.
  • Antibiotiques en cas de surinfection biliaire.

Traitements interventionnels

  • Dilations endoscopiques des sténoses biliaires par ERCP (Cholangiopancréatographie rétrograde endoscopique).

Greffe hépatique en cas de cirrhose terminale ou de cholangiocarcinome.

Centres de référence :

En France, il existe un centre de référence : Hôpital Saint Antoine APHP à Paris

Liens utiles pour trouver plus d'informations :

Associations dédiées :

  • Albi Association pour la Lutte contre les maladies inflammatoires du foie et des voies biliaires
  • AFEF Association Française pour l'étude du Foie
  • AMFE Association Française des Malades du Foie et des Voies Biliaires : 

Fiche rédigée par Francine T. Mise à jour le 02-03-2025