La maladie de Behçet est une vascularite, c’est-à-dire une maladie inflammatoire chronique touchant les vaisseaux sanguins. Elle évolue par poussées et peut toucher tous les vaisseaux de l’organisme, les artères ou les veines.
Symptômes et signes cliniques :
Les manifestations possibles sont multiples. Elle se manifeste fréquemment par :
- des aphtes, souvent volumineux, multiples et douloureux, au niveau de la bouche ou des organes génitaux
- une atteinte de la peau avec notamment de petites lésions pustuleuses, non centrées par un poil et situées le plus souvent sur le tronc ou les membres (pseudofoccilites)
- une inflammation de l’œil pouvant toucher tous les segments oculaires (uvéite) et qui est susceptible d’entrainer une baisse de la vision, des douleurs à l’œil ou une rougeur oculaire
- des douleurs articulaires, pouvant s’accompagner de gonflements articulaires, liées à une inflammation des articulations et touchant surtout les grosses articulations de façon asymétrique
Plus rarement, il peut aussi exister :
- la formation de caillot dans les veines, notamment au niveau cérébral (thrombophlébite cérébrale) avec des maux de tête persistants ou des crises d’épilepsie
- une atteinte des gros vaisseaux artériels avec une dilatation ou une augmentation de leur diamètre dont les signes dépendent de la localisation des atteintes
- une inflammation des enveloppes du cerveau (méningite) ou du tissu cérébral qui peut notamment être responsable de maux de tête, de troubles de la conscience, d’une désorientation ou d’une paralysie des muscles de la face
Centres de référence :
Les centres de référence et de compétence sont ceux de la filière FAI2R pour la prise en charge des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares. Il y a 18 centres de référence et 68 centres de compétence dont 35 adultes et 33 pédiatriques. La liste de ceux-ci est disponible sur la page "Centres Experts" du site de FAI2R
Liens utiles pour trouver plus d'informations :
- Haute Autorité de Santé (HAS), Synthèse à destination du médecin traitant – Maladie de Behçet
- FAI2R Behçet
- HAS PNDS - Protocole National de Diagnostic et de Soins – Maladie de Behçet
- Société Nationale Francaise de Médecine Interne (SNFMI) - Behçet (Maladie de)
