Le syndrome de Cogan est une maladie caractérisée par une inflammation des vaisseaux sanguins (vascularite). Elle touche le plus souvent les yeux ainsi que le système de l'audition et de l'équilibre (atteinte audio-vestibulaire). Mais, elle peut également toucher d'autres organes.
Symptômes et signes cliniques :
Les deux manifestations les plus typiques sont :
- une inflammation de la cornée (kératite interstitielle) entraînant une rougeur et des douleurs oculaires ainsi qu'une sensibilité à la lumière (photosensibilité)
- une atteinte du système de l'équilibre et l'audition entraînant souvent une perte de l'audition, souvent sévère, et des vertiges
Dans 70% des cas, il y a également d'autres atteintes. De nombreux organes peuvent être touchés. Il peut notamment y avoir :
- une altération de l’état général avec une perte de poids, ainsi que de la fièvre
- une atteinte des gros vaisseaux pouvant provoquer notamment des douleurs abdominales, une hypertension artérielle ou des douleurs à la marche (claudication intermittente)
- une inflammation des articulations avec des douleurs et un gonflement des articulations
Centres de référence :
La Filière FAI2R est dédiée à la prise en charge des maladies auto-immunes et auto-inflammatoires rares. En 2022, elle possède 18 centres de référence et 68 centres de compétence dont 35 adultes et 33 pédiatriques. La liste complète est disponible sur leur site internet.
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