La Neuropathie anti-MAG est une maladie liée à l'atteinte de plusieurs nerfs périphériques (poly neuropathie). Elle est provoquée par la destruction de la membrane protégeant les nerfs (la gaine de myéline) par des anticorps.
Ces anticorps sont d'un seul type et ciblent l'une des protéines de la myéline (IgM monoclonaux anti-MAG). Ils sont produit en excès par un seul clone de cellules immunitaires. On parle alors de gammapathie monoclonale.
En référence à ce mécanisme sous-jacent, la neuropathie anti-MAG porte également le nom complexe de "polyneuropathie associée aux gammopathies monoclonales IgM à activité anti-MAG".
Symptômes et signes cliniques :
Elle entraine surtout des symptômes sensitifs tels que des fourmillements désagréables (paresthésies) et une sensation de brûlure au niveau des membres.
Il y a également des tremblements au niveau des mains et une atteinte sensitive profonde entraînant des troubles de l'équilibre et de la coordination (ataxie).
Au début, il y a peu de déficit moteur et l'évolution est le plus souvent lentement progressive.
À noter qu'il existe une forme particulière encore plus rare liée à un cancer (le myélome multiple). Elle se nomme le POEMS syndrome et associe typiquement :
- une atteinte de plusieurs nerfs (polyradiculonévrite) entraînant des troubles sensitifs et de la marche
- l'augmentation de taille des organes et des ganglions (organomégalie)
- une ou plusieurs maladies endocriniennes (endocrinopathie)
- la présence en excès d'anticorps (gammathie monoclonale)
- des lésions de la peau (telle qu'une hyperpigmentation et des angiomes)
Centres de référence :
Pour les maladies neuromusculaires, il existe la filière FILNEMUS. Ce réseau de centre spécialisé est composé de 6 centres de référence maladies rares (CRMR) coordonnateurs, de 26 centres de référence constitutifs et de 39 centres de compétences (CCMR).
Certains de ces centres sont spécialisés dans la prise en charge des Neuropathies amyloïdes familiales et autres neuropathies périphériques rares (NNERF). Le site constitutif est le CHU de Limoges et le site coordinateur est l'Hopital APHP au Kremlin Bicêtre.
Liens utiles pour trouver plus d'informations :
- Revue médicale suisse Neuropathies associées aux gammapathies monoclonales (dysglobulinémies)
- Académie Nationale de médecine Communication scientifique : Neuropathies périphériques associés à une gammapathie monoclonale
- Collège des enseignants de neurologie CEN Neuropathies Périphériques
Associations dédiées :
- ANFP Association Française contre les neuropathies périphériques
- AF3M Association Française des malades du myelome multiple
