La sclérose latérale amyotrophique (SLA) est une maladie neuro dégénérative grave aussi appelée la maladie de Charcot ou maladie de Lou Gehrig aux États-Unis. Tous ces noms désignent une seule même maladie qui atteint spécifiquement les muscles.
Elle se caractérise par une perte progressive des motoneurones, c'est-à-dire des cellules nerveuses qui dirigent et contrôlent les muscles. Ces cellules sont situées au niveau du cerveau et dans la moelle épinière.
On définit classiquement deux formes différentes selon la nature de l'atteinte initiale :
- la SLA bulbaire qui affecte en premier les muscles contrôlant l'élocution et la déglution (muscles bulbaires)
- la SLA spinale débute par une atteinte des muscles des membres de façon distale et indolore
Note : il ne faut pas confondre la SLA aussi appelée maladie de Charcot et la maladie de Charcot-Marie-Tooth. Ce sont deux maladies très différentes.
Symptômes et signes cliniques :
Elle provoque une paralysie progressive des muscles sans atteinte de la sensibilité. On retrouve ainsi un déficit moteur progressif dont l'apparition prend des formes différentes :
- dans la forme bulbaire, les premiers signes sont des difficultés à avaler et à articuler
- dans les formes à début spinal, il apparaît initialement une faiblesse et une gêne au niveau d’un bras, d’une jambe ou d’une main
Progressivement, les symptômes s'intensifient et on retrouve :
- une diminution du volume musculaire (amyotrophie)
- des douleurs musculaires à type de crampes
- des contractions musculaires involontaires et localisées (fasciculations)
- une raideurs des muscles et des articulations (hypertonie) responsables d'une marche fauchante et des coudes spontanément fléchis
L’atteinte des muscles respiratoires finit par intervenir, souvent à un stade avancé de la maladie. Elle précipite son aggravation et conduit souvent au décès dans les 3 à 5 ans qui suivent le diagnostic.
Dans certains cas, il y a également des troubles cognitifs fronto-temporaux. Ils se traduisent par des troubles du comportement et du langage ainsi qu’un changement dans la personnalité sans perte de mémoire.
Centres de référence :
La Filière FILSLAM est dédiée à la prise en charge de la Sclérose Latérale Amyotrophique et des maladies affectant les neurones moteurs.
Cette filière s’articule autour de 7 Centres de Référence Maladies Rares et de 12 Centres de Compétence. Ils sont coordonnés par le CHU de Limoges, l’Hôpital Dupuytren.
Liens utiles pour trouver plus d'informations :
- INSERM Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA)/ Maladie de Charcot
- Hospice Civil de Lyon HCL Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA ou maladie de Charcot)
- Fédération pour la recherche du cerveau FRC La maladie de Charcot ou la Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA)
- Institut du cerveau ICM La maladie de Charcot ou la Sclérose Latérale Amyotrophique (SLA): causes, mécanismes symptômes et traitements
- Collège des Enseignants de Neurologie CEN Distinguer cliniquement une neuropathie périphérique et une sclérose latérale amyotrophique
Associations dédiées :
- l'ARSLA Association pour la Recherche sur la Sclérose Latérale Amyotrophique et autres Maladies du Motoneurone
- De nombreuses autres associations existent pour soutenir les personnes touchées et soutenir la recherche : elles sont toutes citées sur le portail de la filière FILSLAN
