Le Syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) est une maladie auto-immune systémique qui touche environ 1 adulte sur 100 000 en France. Elle se caractérise par une triade symptomatique : sécheresse, douleur et fatigue.
Le syndrome de Gougerot-Sjögren est provoqué par un dysfonctionnement du système immunitaire dont la cause n’est pas connue à l’heure actuelle. Une partie des globules blancs (les lymphocytes) viennent détruire les glandes dont celles qui produisent la salive et les larmes.
Deux formes du syndrome de Gougerot-Sjögren (SGS) sont à distinguer :
- Le SGS primitif : la maladie est isolée, il n’y a pas de maladies auto-immunes déjà existantes.
- Le SGS secondaire : la maladie est associée à d’autres maladies systémiques (polyarthrite rhumatoïde, Lupus érythémateux disséminé…).
Symptomes et signes cliniques
Le syndrome de Gougerot-Sjögren se caractérise par la triade sécheresse (buccale, oculaire, vaginale, cutanée), douleurs musculo-articulaires et fatigue chronique. Généralement, l’évolution de la maladie est lente et progressive. Dans de très rares cas, il peut y avoir aussi une atteinte neurologique centrale ou périphérique, pulmonaire ou rénale.
L’âge moyen d’apparition de la maladie est de 50 ans, notamment chez la femme, bien qu’elle puisse parfois se déclarer vers 20-30 ans. Il existe également une forme pédiatrique.
Les moyens diagnostics
Le diagnostic du SGS repose sur les critères ACR-EULAR (Classification Criteria for Sjögren’s Syndrome) de 2016. Ces critères exigent un score total (score par item additionné) supérieur ou égal à 4 points.
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Sialadénite lymphocytaire avec focus score ≥ 1 sur la biopsie de glande salivaire accessoire et focus score ≥ 1 foci/4mm2
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3 points
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Anticorps SSA/Ro positif au bilan sanguin
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3 points
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Test de Schirmer* ≤ 5mm/5min à au moins un oeil
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1 point
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Ocular Staining Score** ≥ 5 pour au moins un oeil
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1 point
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Flux salivaire sans stimulation ≤ 0,1 mL/min
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1 point
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* Test de Schirmer est un test ophtalmique qui s’effectue à l’aide d’un papier buvard gradué placé sous la paupière pour objectiver la quantité de larmes produites en 5 minutes. Si le processus peut être désagréable, il ne provoque pas de douleurs pour autant.
** L’ocular Staining Score (OSS) est une évaluation ophtalmique indolore de la kératoconjonctivite sèche à l’aide de la coloration à la fluorescéine et au vert de lissamine.
Centres de référence
Les centres experts sont ceux de la filière FAI2R. Elle se compose de 33 centres de référence et 93 centres de compétence qui ont ainsi été labellisés fin 2023 pour 5 ans.
Liens d'informations
Association dédiée
L’association de patients atteints du syndrome de Gougerot-Sjögren est l’Association Française du Gougerot-Sjogrën et des Syndromes Secs (AFGS).
