L'algie vasculaire de la face (AVF)

L'Algie Vasculaire de la Face est une maladie neurologique relativement rare. Elle se caractérise par des douleurs très violentes au niveau de la tête (céphalées). Elle serait liée à une activation anormale des fibres du nerf permettant la sensibilité de la face (système trigémino-vasculaire) généréé par une petite région du cerveau (l'hypothalamus).

On distingue deux formes d'Algie Vasculaire de la Face (AVF):

•  L'AVF épisodique : c'est la forme la plus fréquente et elle est définie par des crises périodiques pendant une période de quelques semaines ou mois entrecoupée de périodes de rémission à durée variables.
• L'AVF chronique : elle touche 10% des patients et c'est la forme la plus dévastatrice car les crises se répètent au long cours sans période de rémission durable

Elle entraine des épisodes de violentes douleurs au niveau de la face et surtout autour de l'œil. Les crises sont le plus souvent du même côté (unilatérales) et durent entre 15 à 180 minutes. Elles sont souvent associées à une agitation motrice importante et une irritabilité liée à l'intensité des douleurs. 

Ces douleurs sont associées à des signes végétatifs situés du même côté du visage : 

• oeil rouge et/ou larmoyant
• oedème et/ou chute de la paupière
• narine bouchée avec écoulement nasal (rhinorrhée)
• sueur au niveau du visage et/ou du front
• rétrécissement de pupille (myosis)

Le diagnostic est clinique et repose sur les critères de l'ICHD-3 (The International Classification of Headache Disorder). Ces critères exigent la présence d'au moins 5 crises réunissant les critères B à D et ne correspondant pas mieux à un autre diagnostic de l’ICHD-3. 

Tableau des critères B à D nécessaire au diagnostic selon l'ICHD-3. Source : Collège des Enseignants de Neurologie

Généralement, c’est le médecin traitant qui oriente le patient vers un neurologue. Suivra ensuite un diagnostic différentiel afin d’exclure toute autre forme de migraines dont les formes peuvent être très similaires. 

Bien que le diagnostic soit seulement basé sur la clinique et l’anamnèse du patient, il est recommandé de réaliser une imagerie cérébrale (IRM) devant toute première crise d'algie vasculaire de la face. En effet, il permet d'éliminer une forme secondaire c'est-à-dire la présence d'une lésion sous-jacente. 

Il existe autant de prises en charge que de patients souffrant d’AVF.

Selon si les crises sont épisodiques ou chroniques, le retentissement sur le quotidien des personnes atteintes peut être très différent.

Comme un bon nombre de maladies chroniques, la prise en charge se veut pluridisciplinaire :

Traitements de la crise aiguë, dit de première intention :

• Injection en sous-cutanée de Sumatriptan qui est un antimigraineux (vasoconstricteur puissant) ;
• Oxygénothérapie.

Traitements de fond, dit de seconde intention afin de diminuer la fréquence des crises :

• Corticothérapie ;
• Vérapamil (vasodilatateur).

Il arrive que certaines AVF soient réfractaires aux traitements de premières intentions. D’autres prises en charge sont alors possible :

• Les anticorps monoclonaux anti-CGRP ont démontré leur efficacité en prophylaxie de la migraine en cas d'échec des autres traitements préventifs ;
• Traitement par neuromodulation du nerf vague (stimulation électrique au moyen d'électrodes implantées dans le cerveau) ;
• Traitement transitionnel par transfusion de Kétamine associée à du Magnésium, en cure toutes les 7 à 8 semaines ;
• Implantation d’un stimulateur occipital (électrodes implantées dans le haut de la nuque, reliées à un générateur d’impulsions, implanté sous la peau, dans la région de l’abdomen.

Il est important de souligner que l'automédication expose au risque d’intéractions médicamenteuses, et d’erreur de posologie. Dans le cas de l’Algie Vasculaire de la Face, la tentation de prendre plus que ce qui est prescrit est très présente, tant la douleur peut devenir intolérable.

En France, il n'existe pas de Centre de Référence Maladies Rares (CRMR) dédiée à l'AVF. En effet, sa fréquence est légèrement supérieure à la définition officielle de l'Union Européenne. Par contre, il existe certains services hospitaliers spécialisés tels que l’Hôpital Lariboisière qui dispose d'un service d'urgences dédié à la prise en charge des céphalées réfractaires (Centre d’Urgence des Céphalées).

• Collège des Enseignants de Neurologie CEN Migraines, névralgie du trijumeau et Algie de la face
• Société Française d'Étude des Migraines et Céphalées SFEMC Algie vasculaire de la face
• Recomedicales Algie Vasculaire de la Face
• Association Française Contre l’Algie Vasculaire de la Face

Fiche réalisée par Tiffany Richard et Camille Racca. 

Sources : 

• Silberstein, S. D. (2023, April 13). Algie vasculaire de la face (céphalée en grappe). Édition Professionnelle Du Manuel MSD.
• Algie Vasculaire de la Face épisodique Algie Vasculaire de la Face épisodique probable. CéphaléeClic. (n.d.).
• Se soigner seul avec l’automédication. (n.d.). ameli.fr.